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Nießl, Christina
[VerfasserIn];
Boulesteix, Anne-Laure
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Oh, Jun
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Palm, Katja
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Schlingmann, Peter
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Wygoda, Simone
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Haffner, Dieter
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Wühl, Elke
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Tönshoff, Burkhard
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Büscher, Anja K.
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Billing, Heiko
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Hoppe, Bernd
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Zirngibl, Matthias
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Kettwig, Matthias
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Moeller, Kristina
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Acham-Roschitz, Birgit
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Arbeiter, Klaus
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Bald, Martin
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Benz, Marcus R.
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Galiano, Matthias Luigi
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John-Kroegel, Ulrike
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Klaus, Günter
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Marx-Berger, Daniela
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Relationship between age at initiation of cysteamine treatment, adherence with therapy, and glomerular kidney function in infantile nephropathic cystinosis
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- Medientyp: E-Artikel
- Titel: Relationship between age at initiation of cysteamine treatment, adherence with therapy, and glomerular kidney function in infantile nephropathic cystinosis
- Beteiligte: Nießl, Christina [VerfasserIn]; Boulesteix, Anne-Laure [VerfasserIn]; Oh, Jun [VerfasserIn]; Palm, Katja [VerfasserIn]; Schlingmann, Peter [VerfasserIn]; Wygoda, Simone [VerfasserIn]; Haffner, Dieter [VerfasserIn]; Wühl, Elke [VerfasserIn]; Tönshoff, Burkhard [VerfasserIn]; Büscher, Anja K. [VerfasserIn]; Billing, Heiko [VerfasserIn]; Hoppe, Bernd [VerfasserIn]; Zirngibl, Matthias [VerfasserIn]; Kettwig, Matthias [VerfasserIn]; Moeller, Kristina [VerfasserIn]; Acham-Roschitz, Birgit [VerfasserIn]; Arbeiter, Klaus [VerfasserIn]; Bald, Martin [VerfasserIn]; Benz, Marcus R. [VerfasserIn]; Galiano, Matthias Luigi [VerfasserIn]; John-Kroegel, Ulrike [VerfasserIn]; Klaus, Günter [VerfasserIn]; Marx-Berger, Daniela [VerfasserIn]; Moser, Katja [VerfasserIn]; Mueller, Dirk [VerfasserIn]; Patzer, Ludwig [VerfasserIn]; Pohl, Martin [VerfasserIn]; Seitz, Barbara [VerfasserIn]; Treikauskas, Ulrike [VerfasserIn]; Vigier, Rodo von [VerfasserIn]; Gahl, William Allen [VerfasserIn]; Hohenfellner, Katharina [VerfasserIn]
- Erschienen: 2 July 2022
- Erschienen in: Molecular genetics and metabolism ; 136(2022), 4, Seite 268-273
- Sprache: Englisch
- DOI: 10.1016/j.ymgme.2022.06.010
- ISSN: 1096-7206
- Identifikator:
- Schlagwörter: Cysteamine ; Cystinosis ; Glomerular function
- Entstehung:
- Anmerkungen:
- Beschreibung: Infantile nephropathic cystinosis, due to impaired transport of cystine out of lysosomes, occurs with an incidence of 1 in 100-200,000 live births. It is characterized by renal Fanconi syndrome in the first year of life and glomerular dysfunction progression to end-stage kidney disease by approximately 10 years of age. Treatment with oral cysteamine therapy helps preserve glomerular function, but affected individuals eventually require kidney replacement therapy.
- Zugangsstatus: Freier Zugang